Вся інформація надається виключно в ознайомлювальних цілях. Поставити правильний діагноз і призначити відповідне лікування може тільки лікар!
Гиперпаратиреоз (Бернета синдром, хвороба Реклингхаузена, фіброзна генералізована остеодистрофія, фіброзно-кістозний остит) - захворювання ендокринної системи, обумовлене надлишковою продукцією паратгормону внаслідок гіперплазії паращитовидних (околощітовідних) залоз або їх пухлинного ураження і характеризується вираженим порушенням обміну кальцію і фосфору.
Симптоми
Часто гиперпаратиреоз можна діагностувати ще до прояву ознак або симптомів цього захворювання. Поява симптомів є результатом пошкодження або дисфункції інших органів і тканин через підвищення рівня кальцію в крові або зниження його рівня в кістках. Симптоми можуть бути слабо вираженими і неспецифічними, зовсім не схожими на ознаки, пов'язані з дисфункцією паращитовидних залоз, або ж дуже важкими.
Типові симптоми гіперпаратиреозу:
- крихкі кістки, що підвищує ризик виникнення переломів (остеопороз);
- ниркові камені;
- надлишкове сечовиділення;
- болі в області живота;
- швидка стомлюваність або слабкість;
- депресія або погіршення пам'яті;
- болі в кістках і суглобах;
- часті скарги на погане самопочуття без видимих причин;
- нудота, блювота або втрата апетиту.
Ускладнення гиперпаратиреоза, насамперед, викликані занадто малою кількістю кальцію в кістках і занадто великим рівнем кальцію в крові.
Ускладнення включають в себе:
- остеопороз. Втрата кальцію часто призводить до остеопорозу, кістки стають слабкими, ламкими, підвищується ризик виникнення переломів;
- ниркові камені. Надлишок кальцію в крові може привести до утворення невеликих твердих відкладень кальцію та інших речовин в нирках. Зазвичай камені в нирках викликають сильний біль при проходженні через сечові шляхи;
- серцево-судинні захворювання. Хоча точні причинно-наслідкові зв'язки не виявлені, високий рівень кальцію пов'язаний з серцево-судинними захворюваннями, такими як високий кров'яний тиск (гіпертонія) і деякими іншими видами подібних захворювань;
- неонатальний гіперпаратиреоз. Запущений гиперпаратиреоз у вагітних жінок може привести до зниження рівня кальцію у новонароджених.
У більшості випадків при виявленні підвищеного рівня кальцію в крові лікар може призначити обстеження стану, не пов'язаного з захворюванням, або обстеження для виявлення причин виникнення загальних симптомів.
Причини
Гиперпаратиреоз викликаний факторами, що підвищують вироблення паратгормону. Паращитовидні залози підтримують належний рівень кальцію і фосфору в організмі, регулюючи секрецію паратиреоїдного гормону (ПТГ) так само, як термостат регулює роботу системи опалення для підтримки постійної температури повітря. Крім того, в регулюванні кількості кальцію в крові бере участь вітамін D.
Як правило, така «установка» прекрасно працює. Коли рівень кальцію в крові сильно падає, паращитовидні залози секретують достатню кількість ПТГ для відновлення балансу. ПТГ підвищує рівень кальцію, випускаючи кальцій з кісток і збільшуючи кількість кальцію, засвоюваного з тонкої кишки. Коли рівень кальцію в крові дуже високий, паращитовидні залози виробляють менше ПТГ. Але іноді деякі залози починають виробляти надто багато гормону, що веде до аномально високому рівню кальцію (гіперкальціємії) і низькому рівню фосфору в крові.
Мінеральний елемент кальцій відомий своєю роллю в справі збереження здоров'я зубів і кісток. Але кальцій виконує і інші функції. Він допомагає передавати сигнали в нервові клітини і бере участь у скороченні м'язів. Інший мінерал, фосфор, працює в поєднанні з кальцієм. Гиперпаратиреоз можна розділити на два типи залежно від причин його виникнення. Захворювання може бути викликане проблемами із самою паращитовидной залозою (первинний гіперпаратиреоз) або іншим захворюванням, що впливає на функцію залоз (вторинний гіперпаратиреоз).
Групи людей з підвищеним ризиком розвитку первинного гіперпаратиреозу:
- жінки в період менопаузи;
- тривалий серйозний недолік кальцію або вітаміну D;
- рідкісне спадкове захворювання, таке як множинні ендокринні неоплазії I типу, як правило, негативно впливає на залози;
- променева терапія при лікуванні раку (вплив на шию)
- прийом літію, ліки, часто використовується для лікування біполярного афективного розладу.
Первинний гіперпаратиреоз виникає в результаті проблем з однією або декількома паращитовидних залозами:
- найбільш поширеною причиною гиперпаратиреоза є доброякісне зростання залози (аденома);
- інша поширена причина - зростання двох і більше залоз;
- ракові пухлини рідко ведуть до виникнення первинного гіперпаратиреозу.
Як правило, первинний гіперпаратиреоз виникає випадково, але деякі хворі успадковують ген, що викликає цей розлад.
Вторинний гіперпаратиреоз є результатом іншого стану, при якому знижується рівень кальцію. Таким чином, паращитовидні залози не можуть компенсувати втрату кальцію. Фактори, що сприяють виникненню вторинного гіперпаратиреозу, включають в себе:
- серйозний недолік кальцію. Організм не може отримати достатню кількість кальцію з їжею через те, що травна система не засвоює кальцій, що міститься в їжі;
- серйозний недолік вітаміну D. Вітамін D допомагає підтримувати нормальний рівень кальцію в крові, що дозволяє кальцію засвоюватися в травній системі з їжі. Організм виробляє вітамін D в той момент, коли шкіра піддається впливу сонячного світла, крім того, невелика кількість вітаміну D знаходиться в продуктах харчування. Якщо організм не отримуєте достатню кількість вітаміну D, рівень кальцію може знизитися;
- хронічна ниркова недостатність. Нирки перетворюють вітамін D у форму, засвоювану організмом. Якщо нирки погано працюють, кількість вітаміну D може знизитися, що призведе до зниження рівня кальцію. Хронічна ниркова недостатність є найбільш частою причиною виникнення вторинного гіперпаратиреозу.
Лікування
Іноді лікування може бути не показано та рекомендовано тільки спостерігатися у лікаря. Як правило, це відбувається в наступних випадках:
- рівень кальцію в крові підвищений незначно;
- функція нирок не порушена;
- щільність кісткової тканини в межах норми або трохи нижче;
- відсутні інші симптоми, що вимагають медикаментозного або хірургічного лікування.
Якщо пацієнт згоден проходити регулярне спостереження, йому необхідно раз на півроку здавати аналіз крові для визначення рівня кальцію і раз на рік інші контрольні тести.
Хірургічне лікування
Хірургічне лікування первинного гіперпаратиреозу дає позитивний результат в 90% випадків. В ході операції видаляються лише збільшені або уражені пухлиною (аденомою) залози. Якщо уражені всі чотири околощітовідние залози, то хірург може залишити невеликий фрагмент однієї з них. Ця операція може бути виконана амбулаторно під місцевою анестезією через міні-надріз. У такому випадку пацієнт виписується додому в той же день.
Ускладнення при хірургічному лікуванні гиперпаратиреоза зустрічаються досить рідко, існує ризик:
- поврежденіянервовголосовихсвязок;
- хронічного зниження рівня кальцію в крові, що вимагає постійного прийому препаратів кальцію і вітаміну D.
Лікарські засоби
- Кальціміметікі. Це препарати, які блокують рецептори кальцію на паратиреоїдних клітинах, в результаті чого знижується вироблення паратиреоїдного гормону. У продажу дана група представлена препаратом Сенсіпар (непатентована найменування - цинакальцета), який показаний для лікування гіперпаратиреозу в результаті хронічної хвороби нирок або раку паращитовидной залози. Деякі лікарі призначають кальціміметікі пріпервічном гиперпаратиреозе, якщо хірургічне лікування неефективне або протипоказано.
- Гормонозамісна терапія. У жінок під час менопаузи - коли ризик розвитку остеопорозу підвищується - гормонозаместітельная терапія сприяє ретенції кальцію. Однак комбінація естрогенів і прогестинів не спрямована на усунення основних проблем паращитовидной залози. До того ж, тривала терапія гормонами підвищує ризик розвитку серцево-судинних захворювань і деяких видів раку. Ось чому в даному випадку слід досконально обговорити з лікарем всі можливі ризики терапії.
- Бісфосфонати. Препарати цієї групи також запобігають вимивання кальцію з кісткової тканини і знижують ризик розвитку такого ускладнення, як остеопороз.
Спосіб життя і домашні засоби
Якщо лікар вважає за доцільне обмежитися спостереженням за станом пацієнта, запобігти розвитку ускладнень допоможуть наступні поради:
- відстежуйте кількість кальцію і вітаміну D у своєму раціоні. Лікарі рекомендують всім дорослим від 19 до 50, а також чоловікам від 50 до 70 років споживати 1,000 мг кальцію в день, для жінок після 50 і чоловіків після 70 щоденна доза збільшується до 1,200 мг. Що стосується вітаміну D, то його рекомендована доза становить 600 МО - у віці від 19 до 70 років і 800 МО - для людей старше 70. Проте в кожному окремому випадку необхідна медична консультація;
- пийте більше води. Для профілактики каменеутворення в нирках необхідно випивати щодня 6-8 склянок рідини;
- забезпечте собі фізичну активність. Регулярні фізичні навантаження, включаючи силові тренування, сприяють зміцненню кісток. Лікар допоможе вам підібрати відповідні вправи;
- кидайте курити. Куріння провокує втрату кісткової маси і підвищує ризик розвитку цілого ряду серйозних захворювань. Якщо не можете впоратися з цією проблемою самостійно, проконсультуйтеся з лікарем;
- уникайте препаратів, що підвищують рівень кальцію. Певні ліки, у тому числі деякі діуретики і препарати літію, можуть підвищувати рівень кальцію, тому перед їх застосуванням необхідно проконсультуватися з лікарем.