Нейробластома - це злоякісна пухлина, яка зустрічається зазвичай у немовлят і дітей, дуже рідко старше 10 років. Клітини цієї пухлини нагадують нервові клітини на ранніх етапах їх розвитку у плода.
Впер-ші нейробластом описав в 1865 році Р. Вірхов і назвав її «гліомою». У 1910 році Райт (Wright) довів, що розвивається вона з ембріональних нейробластов симпатичної нервової системи і дав їй даний названіе.опісал в 1865 році Вірхов і назвав її «гліомою». У 1910 році Райт (Wright) довів, що розвивається вона з ембріональних нейробластов симпатичної нервової системи і дав їй справжню назву.
Клінічний перебіг
Початкові симптоми нейробластоми не мають спеці-фічності і можуть бути схожі на різні педіатричні захв-вання. Це пояснюється, по-перше, можливістю ураження опу-холью і метастазами декількох зон організму дитини, а також метаболічними порушеннями, зумовленими зростанням цих опу-холевой вогнищ. Зростаюча інфільтрірующая пухлина, маю-щаяся на шиї, у грудній клітці, черевній і тазових порожнинах, мо-же, проростаючи і здавлюючи навколишні її структури, давати соот-ветствующий симптомокомплекс. При локалізації в області голо-ви і шиї першими симптомами можуть бути поява пальпіруя-мих пухлинних вузлів і розвиток синдрому Горнера. Розвиваючись у грудній клітці, вона може стати причиною порушення дихання, дисфагії, здавлення вен. Першим сигналом наявності пухлини в брюш-ної порожнини може бути наявність у ній пальпованих пухлинних мас, у той час як новоутворення таза можуть проявлятися нару-ням акту дефекації і сечовипускання. Нейробластоми, про-Растан через межвертебральние отвори із здавленням спін-ного мозку (пухлини у вигляді «гантелі»), викликають характерні нев-рологіческіх симптоми, до яких можна віднести такі, як в'яжу-лий параліч кінцівок і / або порушення сечовипускання з на- пряженого сечовим міхуром.
Клінічні симптоми, обумовлені метастазами також весь-ма різноманітні. У новонароджених першою ознакою розвитку метастазів є швидке збільшення печінки, іноді сопровож-дающееся утворенням на шкірі вузлів блакитного кольору і пора-женіем кісткового мозку.
У дітей більш старшого віку розвиток метастазів може викликати болі в кістках і збільшення лімфатичних вузлів. Іноді захворювання має ознаки, характерні для лейкемії, т. Е. У де-тей розвиваються анемія і крововиливи на слизових оболонках і шкірі, що обумовлюється панцитопенією, викликаної поразкою кісткового мозку клітинами нейробластоми.
Метаболічні зміни, що розвиваються в результаті зростання пухлини, ведуть до появи низки загальних симптомів. Так, в резуль-таті підвищення рівня катехоламінів і, іноді, вазоактивного інтестинального пептиду у дітей можуть з'являтися напади пітливості і блідості шкірних покривів, що супроводжуються жид-ким стільцем і гіпертензією. Ці симптоми можуть проявлятися неза-лежно від локалізації бластома, і їх інтенсивність знижується при успішному лікуванні хворого.
Діагностика
Важливим тестом в діагностиці і диференціальній диагно-стике нейробластом є визначення добової екскреції з сечею катехоламінів, їх попередників і метаболітів (ванілміндальной і гомованіліновой кислот). У дітей з нейробластомою, на відміну від інших пухлин, спостерігається різке підвищення екскреції зазначених речовин майже в 85% випадків. Крім того, в крові або сечі хворого визначаються і інші пухлинні марці-ри: нейроно-специфічна енолаза, ферритин і гангліосайди.
Їх визначення є не тільки цінним діагностичним тестом, але й може допомогти в об'єктивізації даних і динаміці пухлинного процесу після лікування.
Принципи лікування хворих нейробластомою
Незважаючи на те, що нейробластома інтенсивно вивчається клі-ницість і експериментаторами вже більше ста років, лікування цього захворювання залишається важливою проблемою дитячої онкології. Вибір стратегії лікування, принаймні, залежить від двох чинників:
- прогностичних ознак, виявлених у дітей під час встановлення діагнозу захворювання;
- реакції пухлини на лікування.
Відповідаючи на ці питання, хіміотерапевт, хірург і радіолог можуть визначити раціональну тактику лікування дитини з нейробласти-мій, яка повинна бути інтенсивною в разі наявності Негативна прогностичних ознак у хворого, і менш агрессив-ної - при хорошому прогнозі. На жаль, нейробластома до на-вартого часу залишається плохопредсказуемой пухлиною.
Оперативне лікування
Оперативне лікування широко використовується для радикального видалення обмеженою первинної пухлини. Крім того, в послід-ня роки оперативному втручанню піддаються хворі з местнораспространенном або метастатичними нейробластома. Після початкової хіміотерапії нерідко виникає можливість радикального видалення первинної пухлини і метастазів внаслідок їх значної регресії. У ряді випадків вдаються і до повтор-ним оперативних втручань, якщо первинна операція ока-залась нерадикальної, але потім пухлина зменшилася після прове-дення додаткової хіміотерапії.
Променева терапія
В даний час, у зв'язку з прогресивним розвитком проти-воопухолевой лікарської терапії, роль традиційного променевого лікування хворих нейробластомою зменшилася. Це пов'язано ще і з тим, що ця пухлина в основному вражає маленьких дітей, опромінення-ня яких несе небезпеку віддалених променевих ушкоджень.
Все ж таки в деяких клінічних ситуаціях є показання до її застосування. По-перше, променеве лікування може бути проведено при нерадикального оперативному видаленні первинної пухлини і ма-лій ефективності хіміотерапії, по-друге, за наявності местнораспространенной неоперабельний первинної або метастатичної пухлини, що не реагує на сучасні курси хіміотерапії. Величина дози випромінювання залежить, насамперед, від віку ре-бенка і величини залишкової пухлини.
Деякі схеми лікування дітей з нейробластомою в залежності від стадії захворювання
Стадія I. Виконання радикального оперативного видалення опу-холи буває достатнім для лікування хворого. Тим не менше, ці діти потребують динамічному спостереженні, так як можли-ни рецидиви захворювання або віддалені метастази.
Стадія ПА. При цій стадії нейробластоми лікування біль-ного, так само як і при I стадії, можна досягти за допомогою опера-тивного видалення пухлини.
Стадія IIВ. При цій стадії захворювання лікування повинно на-чина з хіміотерапії з подальшим оперативним вмешатель-ством. Важко однозначно сказати, чи є необхідність її примі-вати у дітей до 6 місяців, так як перебіг захворювання в цьому віці достовірно сприятливо.
Стадія III (Пухлина нерезектабельних) і стадія IV. Лікування де-тей з цими стадіями захворювання - вельми важке завдання, і вирішує-ся вона, в основному, виходячи з досвіду конкретного спеціалізованого відділення дитячої онкології. Однак можна вказати на два основ-них принципу до підходу терапії:
- Необхідна агресивна тактика хірургічного лікування при III стадії захворювання.
- Діти з IV стадією у віці старше 1 року потребують інтенсив-ної високодозової хіміотерапії з пересадкою кісткового мозку.
Стадія IVS. В основному, при цій стадії захворювання прово-диться хіміотерапія (кілька курсів циклофосфамида і вінкристину), до і після оперативного втручання, яке виконується для видалення первинної пухлини.