Менінгіома - це пухлина, яка росте з клітин твердої мозкової оболонки - тканини, що оточує мозок і не зустрічаються в інших тканинах організму. Пухлина, як правило, повільно зростаюча, зазвичай доброякісна, що складається з неопластических менінготеліальних (арахноідальних) клітин. Місце вихідного зростання - клітини пахіонови грануляцій.
Менінгіома, як і всі інші пухлини, не має власної капсули. Капсула може формуватися тільки з навколишніх пухлина нормальних тканин, що піддаються змінам (від лізису до фіброзу) залежно від біохімічних особливостей пухлини і реактивності організму.
Частота виникнення менінгіом
Менінгіоми складають близько 22% від загальної кількості пухлин головного мозку. Співвідношення чоловіки / жінки серед хворих становить 2/3 відповідно. Захворюваність внутрішньочерепними менінгіомами становить, в середньому, 3 випадки на 100000 населення в рік.
Пік захворюваності відзначають у віці від 50 до 59 років.
Менінгіоми являють собою спорадичні, тобто не успадковане пухлини.
Збільшують імовірність виникнення менінгіом рентгенівське і радіоактивне опромінення, травма голови і харчові нітрати.
Анатомічна локалізація менінгіом
Більшість менінгіом розташовується в порожнині черепа, їх локалізація різноманітна: конвекситальной (40-50% всіх менінгеом), парасагіттально (20-30% всіх менінгеом), області ольфакторной ямки, крил основної кістки, намету мозочка, петроклівальние, області великого потиличного отвору, параселлярной . Також розташування менингиом буває базальное (ростуть на підставі черепа) - 20-30% від усіх менінгеом.
Злоякісні менінгіоми можуть метастазувати гематогенним шляхом в легені, кістки, печінку.
Види доброякісних менінгіом
Розрізняють 11 видів доброякісних менінгіом. Близько 60% внутрішньочерепних менінгіом ставляться до менінготеліальним, 25% - до перехідними і 12% - до фіброзних, решта гістологічні варіанти зустрічаються рідко.
У самостійну групу виділено папілярні менінгіоми (ці дуже рідкісні злоякісні пухлини зустрічаються в молодому віці і характеризуються високою частотою рецидивів та інвазії мозку).
Ступінь злоякісності менингиом
1. I ступеня злоякісності «типові» (85% всіх менінгеом) - кількість рецидивів в строк до 10 років після операції складає близько 15% (менінгіоми з низьким ризиком рецидивування): менінготеліоматозная, фібробластична, змішана, псамозних, ангіоматозних, мікрокістозна, секреторна, метапластична.
2. II ступеня злоякісності «атипові» (10-15% всіх менінгеом) - рецидив менінгіоми в термін до 10 років виникає у 30% хворих (менінгіоми високим ризиком рецидивування): атипова, прозрачноклеточная, хордоідная.
3. III ступеня злоякісності «анапластіческіе» (1-2% всіх менінгеом) - рецидив після операції протягом 2-3 років виникає у 100% хворих (менінгіоми з агресивною поведінкою і високим ризиком рецидивування): рабдоідная, папілярна, анапластична.
Діагностика менінгіоми
Діагностика здійснюється, як правило, за допомогою комп'ютерної та / або магнітно-резонансної томографії.
Менінгіоми мають характерний вигляд: пухлина з широкою основою, прилягає до твердої мозкової оболонки, добре накопичує контраст, іноді викликає гиперостоз належної кістки, зазвичай має чітко виражену границю пухлина / мозок.
Симптоми проявленіе менінгіоми
Клінічна картина залежить від локалізації, характеризується тривалим повільним наростанням симптоматики. Крім локального неврологічного дефіциту до типової симптоматиці можна віднести повільно наростаючі ознаки внутрішньочерепної гіпертензії та епісиндром.
Прояви захворювання залежать від розташування пухлини і можуть виражатися у вигляді:
- слабкості в кінцівках (парезів);
- зниження гостроти зору і випадання полів зору;
- появи двоїння в очах і опущення століття;
- порушень чутливості в різних ділянках тіла;
- епілептичних нападів;
- появи психо-емоційних розладів;
- головних болів.
Запущені стадії захворювання, коли менінгіома досягаючи великих розмірів викликає набряк і здавлення мозкової тканини, що призводить до різкого підвищення внутрішньочерепного тиску, проявляються зазвичай сильними головними болями з нудотою, блювотою, пригніченням свідомості і реальною загрозою життю пацієнта.
Лікування менінгіоми
Більшість менінгіом мають доброякісний характер і основним методом їх лікування є хірургічне видалення.
Виконання операції повинне бути спрямоване на забезпечення максимальної її радикальності в межах «фізіологічної дозволеності» (Н.Н. Бурденко).
Для формалізації ступеня радикальності операцій при менінгіоми використовується шкала Сімпсона:
- Тип 1 - макроскопически повне видалення пухлини з видаленням ТМО в місці вихідного росту і резекцією всієї ураженої кістки;
- Тип 2 - макроскопически повне видалення з коагуляцією ТМО в місці вихідного зростання;
- Тип 3 - макроскопически повне видалення без висічення або коагуляції ТМО в місці вихідного росту і (або) без резекції всієї ураженої кістки;
- Тип 4 - часткове видалення пухлини
- Тип 5 - біопсія або декомпресія.
Тяжкість хірургічної операції і її результат, в основному, визначаються розташуванням пухлини - її близькістю до функціонально значущим відділам мозку і співвідношенням з анатомічними структурами - судинами і нервами.
У більшості випадків радикальне видалення менінгіоми забезпечує фактично «лікування» або знижує ризик повторного утворення пухлини (рецидиву) практично до нуля. Невелика категорія менінгіом, що мають недоброякісний характер схильна до швидкого рецидиву, що вимагає повторних операцій. Крім хірургічного, інші методи в лікуванні менінгіом використовуються відносно рідко.
Звичайна, ротаційна гамма-терапія (Променева терапія, опромінення) малоефективна в лікуванні більшості варіантів менінгіом. Стереотаксичні методики опромінення застосовуються, в першу чергу, для лікування пухлин, розташованих у важкодоступних для хірургічного видалення або у функціонально значимих зонах. Стереотаксична радіохірургія застосовна для лікування пухлин як невеликих (до 3,5 см в діаметрі), так і великих розмірів. Часто стереотаксичне опромінення використовується в поєднанні з хірургічним лікуванням (в основному після операції для зниження ризику рецидиву, опромінення частини пухлини, яка не могла бути вилучена при хірургічній операції).
Хіміотерапія в лікуванні доброякісних менінгіом не застосовується.
Прогноз подальшого розвитку менінгіоми
Усереднений показник 5-річного виживання для менінгіом становить 91,3%. Післяопераційна летальність - від 0 до 5% залежно від локалізації менінгіоми. Крім гістологічного типу менінгіоми прогноз багато в чому залежить від радикальності видалення. При радикальному видаленні пухлини через 10 років вона рецидивує лише у 4% пацієнтів, а при частковому / субтотальної - більш ніж у 60%.
Тривалість життя хворих при злоякісних менінгіоми (III ступеня злоякісності) становить 2-3 роки при використанні всіх лікувальних заходів.